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最新痴笑性癫痫的病因分析


来源:天津长安医院 日期:2013-09-24 16:08 进入专家答疑区
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癫痫病的症状并非都是口吐白沫、四肢抽搐、跌倒有时大叫一声等,也有阅读性癫痫、运动型癫痫、月经性癫痫当然也有痴笑性癫痫,那么痴笑性属于部分性癫痫,那么引发痴笑性癫痫的的病因有哪些?

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最新痴笑性癫痫的病因分析


痴笑性癫痫主要表现为部分性癫痫,为自主神经症状的发作,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因。随病情发展,可逐渐出现其他类型的癫痫。

 

有报道称,某专家组经七年的研究,首次系统地揭示出性早熟和痴笑性癫痫的发病机理,证实下丘脑错构瘤是这两种疾病的致病源,外科手术是根除这两种疾病的最佳方法。

 

下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤,为临床罕见的颅内先天性畸形,多发于儿童,主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致,是一种中线神经管闭合不全综合征,由正常脑组织所形成的异位肿块,组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织,并伴有正常胶质细胞。

 

下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤,不具有生长性。下丘脑错构瘤该病严重影响儿童身体的正常发育。由于过去对该病发现率极低,常造成误诊或漏诊。

 

专家组通过查阅文献,总结资料,随诊病人,从影像学、病理学、临床体征等多方面,对该病的发病特点及规律进行了较为系统的研究。经电镜观察他们首次发现:下丘脑错构瘤神经元有部分细胞核变异;神经毡及突触过于密集,并有神经分泌颗粒存在。

 

他们认为:错构瘤在结构上与大脑边缘系统有异常密切的关系,是各类型癫痫的致痫源;根据胞浆及轴突内存在大量的神经分泌颗粒(部分含有GnRH),证明其为独立于下丘脑至垂体轴的内分泌单位,是导致性早熟的根本原因。

 

对于下丘脑错构瘤的治疗,专家认为:各种抗癫痫药物或立体定向手术以及伽玛刀治疗,对痴笑性癫痫均无效果。对以性早熟为主要表现的下丘脑错构瘤,采用促性腺激素治疗虽有效果,但需长期服药。

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