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儿童肌阵挛癫痫的临床探讨


来源:天津长安医院 日期:2013-09-24 12:48 进入专家答疑区
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 武警天津总队癫痫专业医院的专家关于儿童肌阵挛癫痫的临床探讨 

一、什么是儿童肌阵挛癫痫:
 

 

  肌阵挛癫痫是以肌阵挛发作为主要临床表现的癫痫,它是一大组与遗传代谢异常相关而临床表现、治疗、预后差异很大的疾病群。由于肌阵挛发作时间短暂,无意识障碍,易造成误诊和漏诊,海华专家总结肌阵挛发作的癫痫患儿的临床表现,以飨各位病友。


二、肌阵挛癫痫病例:
 

 

 武警天津总队癫痫病医院收集2009年6月至2010年6月在本院住院和门诊的患儿35例,均符合2001年国际抗癫痫联盟关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议。其中男20例,女15例,年龄2个月至14岁,癫痫病程1个月至6年。


  采集全部患儿的病史,详细询问其临床发作的特点,按国际抗癫痫联盟关于癫痫和癫痫综合征的分类标准,对癫痫的发作类型和癫痫综合征进行分类。所有患儿均采用日本光电1518K型录像脑电图,按国际10—20系统安装电极,包括左右额极、额、中央、顶、枕,前、中、后颞,中央中线,顶中线等电极。导联包括2个参考电极(标准和平均)和3个双极导联(纵联、横联及环联)。将盘状电极用导电膏固定在头皮,再用头帽外固定,摄像头对准患儿以便记录发作时的临床表现。全部患儿均在清醒和睡眠状态下进行视频脑电图监测,常规进行闪光刺激和过度换气诱发试验,根据临床发作情况,监测时间为1至8小时,所有病例均行头颅CT和MRI检查。


三、肌阵挛癫痫临床表现:
 

 

  全部患儿均有肌阵挛发作,表现为头部、肩部、四肢或全身的快速抽动,严重时伴摔倒在地,只有肌阵挛一种发作形式者9例,肌阵挛伴其他发作形式者26例,其中合并一种发作形式者16例,包括强直阵挛发作8例,部分性发作4例,强直发作3例,强直阵挛发作1例,合并两种发作形式的10例,包括失神及强直阵挛发作2例,强直及失张力发作2例,17例伴有不同程度的智力低下。


四、肌阵挛癫痫脑电图表现:
 

 

  脑电图背景活动正常19例,背景节律慢化16例。30例患儿可见全导棘慢波或多棘慢波暴发,5例患儿为局灶性尖波、尖慢波发放。有2例早期肌阵挛性脑病表现为暴发抑制图形,其中1例患儿在4个月大时,脑电图转变为高度失律,以后又恢复为暴发抑制图形。另1例LGS综合征出现癫痫性电持续状态,表现为双侧持续弥漫性慢棘慢波发放,棘慢波指数达85%。监测到全导多棘慢波暴发伴肌阵挛发作17例,其中3例合并全导中波幅快节律暴发伴强直发作,3例合并全导3HZ棘慢波暴发伴失神发作,2例合并颞区节律发放伴部分性发作。清醒期及睡眠期均描记到痫样放电27例,8例仅睡眠期描记到痫样放电。闪光刺激诱发出多棘慢波8例,其中4例并诱发出临床肌阵挛发作。过度换气时脑电图出现3HZ棘慢波暴发4例,其中3例伴临床失神或不典型失神发作,给予抗癫痫药治疗后复查脑电图26例,其中痫样放电10例减少,8例异常放电消失,8例无变化。

 

如果您还有什么疑问,欢迎与我院专家在线沟通点击这里给我发消息,专家QQ:130391200,

 

 

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